sickle-cell anemia

இரத்த சோகை என்பது, உடலில் ஹீமோகுளோபின் அல்லது இரத்தச் சிவப்பு அணுக்கள் குறைவுபடுவதே. ஹீமோகுளோபின் என்பது, திசுக்களுக்கு ஆக்சிஜனைக் கொண்டுசெல்லும், இரத்தச் சிவப்பு அணுக்களிலுள்ள (RBC) இரும்புச் சத்து நிறைந்த புரதமாகும். இரத்த சோகையில் அநேக வகைகள் இருக்கின்றன. மரபணுக் கோளாறால் இரத்த சிவப்பணுக்கள் அரிவாள் வடிவத்திற்கு மாறுவதை அரிவாள் செல் சோகை எனப்படுகிறது. ஹீமோகுலோபினிலுள்ள அமினோ அமில சங்கிலியில் புரோட்டீன்களுக்கு குறைபாடு ஏற்படும்போது, அல்லது அவை தவறாக மடிக்கப்பட்டிருக்கும்போது, அரிவாள் செல் சோகை நோய் (sickle-cell anemia), நீர்க்கட்டி நார்மிகு நோய் (cystic fibrosis) உள்ளிட்ட அநேக வியாதிகள் உண்டாகலாம். அரிவாள் செல் சோகை நோய் என்பது பரம்பரை வியாதி; இவ்வியாதியின்போது சிவப்பு இரத்த அணுக்களில் உள்ள ஹீமோகுளோபின் மூலக்கூறுகள் இயல்புமீறிக் காணப்படுகின்றன. பொதுவாக ஹீமோகுளோபின் மூலக்கூறில் 574 அமினோ அமிலங்கள் உள்ளன, அவை நான்கு சங்கிலிகளாக ஒழுங்கமைக்கப்பட்டுள்ளன. அவற்றில் இரண்டு சங்கிலிகளில் ஒரேவொரு அமினோ அமிலத்தின் வரிசை மாறினால்கூட அரிவாள் செல் சோகை என்ற மாறுபட்ட வடிவத்தை ஹீமோகுளோபின் பெற்றுவிடும். இது பெரும்பாலும் மேற்கு ஆப்ரிக்க வம்சா வழியினருக்கே வருகிறது. இந்த நோய்க்குக் காரணமான அரிவாள் அல்லது இளம்பிறை வடிவில் இருக்கும் செல்கள், பிசுபிசுப்பான மற்றும் விரைத்த தன்மை கொண்ட கிருமிகளை ரத்த சிகப்பு அணுக்களில் உருவாக்கும். நாளங்கள், மூட்டுப்பகுதிகள் மற்றும் பிறபகுதிகளுக்குப் பாயும் ரத்த ஓட்டத்தில் இந்தக் கிருமிகள் தடையை உண்டாக்கும். இப்படித் தடைபடும் ரத்த ஓட்டம், உடலில் வலியையும், உறுப்புகளின் செயலிழப்பையும் ஏற்படுத்தும். இதன் மூலம் நோய்த்தொற்றும் உண்டாகி, அடிக்கடி சோர்வும், பலவீனமும் அதிகரிக்கும்.